鑒別膽汁與血漿的方法

1. 古籍中的膽汁簡介

中醫·膽汁膽汁是膽囊所貯藏的精汁，受肝之餘氣而成，可排泄下行，注入腸中，有助於飲食物的消化，是脾胃消化吸收功能得以正常進行的重要條件 。西醫·膽汁膽汁是由肝細胞不斷生成的具有苦味的有色液汁。生成後由肝管排出，經總膽管流入十二指腸，在非消化期間，膽汁由肝管流入膽囊而貯存，當消化時再由膽囊排出經總膽管而流至十二指腸。膽汁為一種較濃的、具苦味的有色（顏色取決於膽色素的多少）汁液，正常人24小時內分泌量為300～700毫升。從肝臟初期分泌的膽汁稱肝膽汁，呈金黃色或黃褐色，固體物含量較少，比重接近1.009，弱堿性（pH7.4）。膽汁成分復雜，除水外，還有膽色素、膽鹽、膽固醇、脂肪酸、卵磷脂及血漿中所有的無機鹽等。肝膽汁進入膽囊後，其中水、鹽和其他一些成分不斷被膽囊吸收，從而使膽汁濃縮，成膽囊膽汁，比重約1.032左右，並由於碳酸氫鹽重新被吸收而呈弱酸性（pH6.8）。膽囊膽汁雖被濃縮，但仍與血液保持等滲，因為氯離子和碳酸氫離子相應減少。膽汁成分非常復雜（表），除水外，還有膽色素、膽鹽、膽固醇、脂肪酸，卵磷脂及血漿中的所有無機物。膽囊膽汁和肝膽汁的成分也有很大差別，除氯離子和碳酸氫離子外，膽囊膽汁中的電解質濃度顯著高於肝膽汁，膽酸、脂類和膽固醇也高於肝膽汁。肝膽汁中也含有280～410毫克/100毫升蛋白質，主要為血漿蛋白及少量粘蛋白。它和胰液、腸液一起對小腸內的食糜進行化學性消化。膽汁組成膽鹽膽酸的牛磺酸結合物，在膽汁和腸內容物的pH6.0～7.7下為負離子，常以鹽的形式存在。形成甘氨膽酸鈉，牛磺膽酸鈉。人體每天約有20～30克膽鹽由肝分泌出來，而隨糞便排出僅0.5～0.7克。95％以上膽鹽在小腸吸收。3～4％進入結腸被細菌分解。膽紅素（bilirubinin）為人和動物膽汁的主要色素。氧化成膽綠素，如鳥糞中即此。使肝膽汁呈金黃色，無消化機能。為網狀內皮系統分解血紅蛋白卟

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2. 血液學特殊功能檢查的溶血性疾病的檢查方法

正常成熟紅細胞平均壽命為 120天左右。溶血性疾病是紅細胞破壞加速引起紅細胞平均壽命縮短所致的一組疾病。其原因分為紅細胞本身內在缺陷或紅細胞以外因素的異常兩類。紅細胞過早地破壞可發生在血管外或血管內。前者稱血管外溶血，即紅細胞在單核吞噬細胞系統中破壞，後者稱血管內溶血，即紅細胞在血循環中被破壞，紅細胞內的血紅蛋白直接釋放入血漿。溶血增多時骨髓的造血功能若能代償，可不發生貧血，稱為代償性溶血病。但若紅細胞破壞加速而骨髓造血功能不足代償時，即發生溶血性貧血。 ①血清黃疸指數。原理：每一分子血紅蛋白經單核吞噬細胞系統分解後，可釋放出一分子鐵、一分子一氧化碳和一分子間接膽紅素。因此血管內外溶血均可產生過量間接膽紅素。膽紅素有間接和直接兩種。血中有過量的任何一種膽紅素時，血清即呈顯著黃色，由黃色程度的深淺，對照由不同濃度的重鉻酸鉀所製成的標准比色管，可測定其黃疸指數。間接表明血中膽紅素的多少。
正常值：4～6單位。
臨床意義：當溶血發生時，黃疸指數增高，黃疸指數越高，表示紅細胞破壞程度越大。但不能鑒別血中膽紅素是直接的還是間接的，還需做膽紅素的定量測定。
②血清膽紅素定量。原理：血清膽紅素分間接與直接膽紅素兩種。間接膽紅素是紅細胞在單核吞噬細胞系統中破壞分解後的代謝產物，排於血循環中，與血漿蛋白結合隨血流入肝臟，肝臟將間接膽紅素轉變為直接膽紅素，經膽汁排入小腸，分解為糞膽原，再氧化為糞膽素，直接膽紅素可通過凡登白試驗直接與埃爾利希氏雙氫試劑起反應。間接膽紅素則須在加甲醇後方能與埃爾利希氏雙氫試劑起反應。
正常值：總膽紅素0.1～1.0mg/dl血清,直接膽紅素0.03～0.2mg/dl血清，間接膽紅素0.1～0.8mg/dl血清。
臨床意義：用以區別溶血性黃疸、阻塞性黃疸與肝細胞性黃疸。溶血性黃疸時，間接膽紅素增高，直接膽紅素正常。梗阻性黃疸時，直接膽紅素增高，間接膽紅素正常。肝細胞性黃疸時，間接與直接膽紅素均增高。
③尿三膽檢查。包括膽紅素、尿膽原及尿膽素的檢查。原理：間接膽紅素因結合著血漿蛋白，不能由腎小球濾過，而不在尿中出現。直接膽紅素出肝後自膽道排入小腸，分解為糞膽原和糞膽素。糞膽原之一部分可被重吸收入血，經腎臟排出，即為尿膽原及尿膽素。
正常值：尿膽紅素 (-），尿膽原1:40(-），1:20(+），尿膽素 (-）。
臨床意義：溶血性疾病時，由於紅細胞破壞過多，間接與直接膽紅素生成增多，於是尿中尿膽原大量增加。由於是以間接膽紅素含量增多為主，故尿中膽紅素為陰性。
④血漿結合珠蛋白測定。原理：血管內溶血時，紅細胞內血紅蛋白直接釋放入血漿，與其中的結合珠蛋白結合。由肝細胞攝取後分解成膽紅素。溶血較多時，血漿中結合珠蛋白的濃度顯著降低或消失。
正常值：70～150mg/dl血漿。
臨床意義：血漿結合珠蛋白含量下降，甚至消失，見於各種血管內溶血。其降低程度常與病情輕重相平行。
⑤血漿游離血紅蛋白測定。原理：血管內溶血時，當血漿中過多的血紅蛋白量超過血循環中的結合珠蛋白的結合能力時，血漿游離血紅蛋白濃度便增高。
正常值：0～5mg/dl血漿。
臨床意義：血漿游離血紅蛋白的增加是血管內溶血的指征之一。
⑥尿含鐵血黃素試驗。原理：慢性血管內溶血時，血漿中的大部分游離血紅蛋白可隨尿排出，形成血紅蛋白尿，此外還有一小部分在腎曲管上皮細胞內被分解為含鐵血黃素及蛋白質，有些含鐵血黃素可隨尿排出。通過檢測鐵離子的普魯士藍反應可檢出含鐵血黃素。
正常值：陰性。
臨床意義：陽性結果說明存在慢性血管內溶血。但此法敏感性有限，故陰性不能完全除外血管內溶血。 有以下多種檢查法。
①紅細胞鹽水滲透脆性試驗。原理：懸浮於等滲鹽水中的紅細胞形態不變，懸浮於低滲鹽水中的紅細胞則發生膨脹，直至破裂、溶血。用不同濃度的低滲鹽水來觀察紅細胞膜的最小抵抗力（開始溶血）和最大抵抗力（完全溶血）。抵抗力增強者稱脆性減低，反之，稱脆性增加。
正常值：開始溶血：0.42～0.46%氯化鈉溶液；完全溶血：0.32～0.34%氯化鈉溶液。
臨床意義：本試驗用於測定紅細胞膜有無異常。滲透脆性增加見於遺傳性球形紅細胞增多症。
②紅細胞機械脆性試驗。原理：紅細胞在體外由於機械性損傷可發生溶血。將抗凝血置震盪器上按一定頻率和時間震動後測紅細胞溶血的百分率。
正常值：7.5～23.9%。
臨床意義：遺傳性球形紅細胞增多症的病人，此試驗的溶血百分率均可有不同程度的增高。尤其輕症遺傳性球形紅細胞增多症的病人，此試驗比紅細胞鹽水滲透脆性試驗更敏感，有助於診斷。
③酸化甘油溶解試驗（AGLT）。原理：在20～28℃時，正常紅細胞加入酸化甘油後會緩慢溶血而出現光密度下降。當光密度下降為起始光密度一半時所需時間，稱AGLT50。遺傳性球形紅細胞增多症病人紅細胞的AGLT50較正常縮短。
正常值：AGLT50>30分鍾。
臨床意義：此試驗對遺傳性球形紅細胞增多症的診斷敏感性極高。而其他溶血性疾病無假陽性結果，利於鑒別診斷。
④自身溶血試驗與糾正試驗。原理：以無菌的脫纖維血液，於37℃溫育24～48小時，觀察其自然溶血程度（百分率），並加入葡萄糖及 ATP後觀察其溶血程度有無減輕稱為糾正試驗。
正常值：
0.9%氯化鈉10%葡萄糖
24小時<0.5% <0.4%
48小時<3.5% <0.6%
臨床意義：正常人紅細胞經溫育24小時後，不溶血或極輕微溶血。48小時後僅小量溶血。加入葡萄糖後溫育，溶血明顯減慢。由於細胞膜的缺陷所致遺傳性球形紅細胞增多症病人，自身溶血發生快且明顯。因酶的缺陷所致的先天性非球形紅細胞溶血性貧血病人，自身溶血也常增強，而其中Ⅰ型病人，若在實驗中加入葡萄糖或ATP，則溶血明顯減輕，見於葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏；其Ⅱ型病人，在試驗中加入ATP可使溶血明顯減輕，若加葡萄糖則無效，見於丙酮酸激酶缺乏。可以鑒別不同病因所致的先天性非球形紅細胞溶血性貧血。
⑤酸溶血試驗。原理：正常人紅細胞在自身新鮮血中、弱酸（pH6.6～6.8）條件下，孵育1小時，不發生溶血。而陣發性睡眠性血紅蛋白尿的病人，因紅細胞本身結構異常和紅細胞外因素的影響呈現酸溶血現象。
正常值：陰性。
臨床意義：本試驗陽性見於陣發性睡眠性血紅蛋白尿病人。
⑥蔗糖（糖水）溶血試驗。原理：陣發性睡眠性血紅蛋白尿病人的紅細胞膜有缺陷，當病人的血液懸浮於等滲的10%蔗糖溶液中時，即發生滲誘溶血現象。
正常值：正常人不發生溶血。
臨床意義：幾乎所有陣發性睡眠性血紅蛋白尿病人均可呈陽性反應，故此試驗比酸溶血試驗敏感。但也可在一些其他類型貧血病人呈弱陽性反應。
⑦紅細胞葡萄糖 -6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）活性測定。原理：G-6-PD在催化6-磷酸葡萄糖轉變為6-磷酸葡萄糖酸過程中，使氧化型輔酶Ⅱ（NADP)還原生成還原型輔酶Ⅱ（NADPH）。還原型輔酶Ⅱ在波長340nm處有一吸收峰，故可通過單位時間生成還原型輔酶Ⅱ的量來測定G-6-PD活性。
正常值：4.97±1.43μmNADPH/分鍾/克血紅蛋白。
臨床意義：用於確診G-6-PD的缺乏，因G-6-PD缺乏可致NADPH在單位時間內生成減少。
⑧高鐵血紅蛋白還原試驗。原理：高鐵血紅蛋白須依靠還原型輔酶Ⅱ (NADPH）供氫而還原成還原血紅蛋白。在G-6-PD缺乏時，因NADPH生成減少，故高鐵血紅蛋白的還原少於正常。
正常值：>75%。
臨床意義：G-6-PD缺乏時，高鐵血紅蛋白還原率一般低於30%。此法簡單易行，適用於過篩檢查，但可有假陽性反應。
⑨變性珠蛋白小體檢查。原理：在抗凝血中加入氧化劑乙醯苯肼，經37℃孵育後再用甲紫作活體染色，在G-6-PD缺乏的紅細胞內可出現藍色變性珠蛋白小體。正常值：含5個以上變性珠蛋白小體的紅細胞佔0～28%。在G-6-PD缺乏者平均可達67.8%（45～92%）。
臨床意義：作為檢查G-6-PD缺乏的過篩試驗。但缺乏特異性，也可見於不穩定血紅蛋白病的紅細胞。
⑩血紅蛋白電泳。原理：大部分異常血紅蛋白的等電點不同，所以在使用不同緩沖液的電泳中的泳動速度不同，而形成各種不同的區帶。故可由電泳圖形鑒別各類異常血紅蛋白的性質及其含量。
臨床意義：此檢查為診斷地中海貧血及大多數異常血紅蛋白（Hbs、Hbc、HbD、HbH）的可靠方法。
?抗鹼血紅蛋白（HbF）測定。原理：血紅蛋白A置於鹼性溶液中即發生變性沉澱，且不能通過濾紙。血紅蛋白F對鹼有較強的耐力，故用鹼變性試驗可測定。
正常值：成人血液中血紅蛋白F的含量不超過2%。
臨床意義：β珠蛋白生成障礙性貧血時，HbF顯著增多，達10%以上。在急性白血病和再生障礙性貧血的病人也可輕度增多。
? 原理：
血紅蛋白H在體外極易變性和沉澱。使用煌焦油藍染色，於37℃保溫15分鍾，能使血紅蛋白 H在細胞中形成大小不等，數量不一，分布不均的深藍色包涵體。
正常值：陰性。
臨床意義：此試驗陽性可診斷血紅蛋白H病。不穩定血紅蛋白亦可呈陽性結果，但須保溫24小時。
? 原理：血紅蛋白c病的紅細胞中可見棒狀或六角形結晶。當細胞置於3%氯化鈉液中，於37℃溫育1小時後，帶有Hbc的紅細胞內結晶體更易顯出。
臨床意義：此試驗可協助診斷血紅蛋白c病。
? 含有血紅蛋白 s的紅細胞在缺氧的情況下，易發生鐮形變化。用於確診血紅蛋白s病。
? 包括以下檢查：
①抗人球蛋白試驗。此試驗系檢查不完全抗體的一種敏感的方法。完全性抗體被紅細胞吸附後與抗原相遇，在生理鹽水中可發生凝集反應。而不完全抗體不能與含有相應抗原的紅細胞發生凝集。不完全抗體致敏的紅細胞表面，吸附有一層不完全抗體（屬於免疫球蛋白IgG），當加入抗人球蛋白的血清後，使致敏紅細胞發生凝集，顯示出不完全抗體的存在。抗人球蛋白測定分直接法與間接法。直接法系檢查紅細胞是否吸附有不完全性抗體，間接法系檢查血清中有否不完全性抗體。
正常值：陰性。
臨床意義：抗人球蛋白試驗呈陽性反應者，見於新生兒溶血病、自身免疫性溶血性貧血、溶血性輸血反應等。
②冷凝集素試驗。原理：許多人體內含有低效價的冷凝集素（屬 IgM抗體）。在冷凝集素病患者的血清中，其效價明顯增高。冷凝集素是一種可逆性抗體，在低溫時可與自身紅細胞或「O」型紅細胞發生凝集，當溫度增高時，凝集塊又復消失。
正常值：效價為1:8～16。
臨床意義：陽性結果用於診斷冷凝集素病。但有些冷抗體型自身免疫性溶血性疾病亦可呈陽性結果。
③冷－熱溶血試驗。陣發性冷性血紅蛋白尿症患者的血清中有一種依賴補體的自身雙相溶血素（屬IgG），在0～4℃時，此溶血素與紅細胞結合，並吸附補體，但不溶血。若升溫至30～37℃即發生溶血。
正常值：陰性。
臨床意義：用於確診陣發性冷性血紅蛋白尿症。