㈠ 主動脈夾層的病理生理如何治療
主動脈夾層雖較少見，但死亡率高。近年來由於醫務工作者對本病認識的提高和診斷、治療技術的進步，使本病的確診率明顯增加，死亡率明顯下降。
(一)病理及病理生理
形成主動脈夾層的病理基礎是主動脈中層的薄弱，表現為中層囊性壞死、彈力纖維和平滑肌斷裂，形成纖維化和玻璃樣變性。最常見於老年人和中青年馬凡綜合征患者。由於動脈中層病變管腔擴大，內膜與中層的附著力下降，在內外力作用下導致內膜撕裂，血液流入內膜與中層之間，使之剝離，向周徑及長徑方向發展，形成主動脈夾層。
夾層向近心端剝離，可影響主動脈瓣功能和冠狀動脈血流。由於夾層剝離累及主動脈瓣環(多為無冠瓣或右、無交界)或夾層血栓壓迫瓣環，導致瓣葉脫垂引起關閉不全。內膜向近端剝離可將冠脈從根部撕脫或剝離內膜下翻阻擋冠狀動脈血流，出現急性心肌梗塞或猝死。內膜向遠端剝離可引起頭臂動脈、肋間動脈、腹腔動脈、腸系膜上動脈、腎動脈供血障礙。
出現相應臟器的功能失常。如偏癱、昏迷、截癱，甚至危及生命。個別病例剝離的內膜堵塞於髂動脈或股動脈，導致下肢供血障礙，出現下肢缺血壞死。由於內膜剝離形成夾層，其內張力甚高，一方面壓迫真腔，另一方面沿縱徑或橫徑擴展，如某處內膜薄弱，血液將於該處向真腔內穿入，形成繼發破口，使假腔內壓下降，剝離暫時停止。
各種原因使假腔內壓升高，則剝離繼續，有時於遠端發現多個破口。如遠端內膜破口較小，假腔壓力過高，則可能向外穿破中層和外膜的薄弱部位，造成出血，出現心包填塞，胸、腹腔內出血或縱隔腹膜後血腫導致死亡。
主動脈夾層分型：
I型：夾層累及主動脈全程，原發破口在升主動脈，內膜沿主動脈長徑剝離。常累及冠狀動脈、主動脈瓣、頭臂動脈、肋間動脈、腹腔動脈、腸系膜上動脈和腎動脈，有時將一側髂動脈或股動脈剝入假腔造成下肢供血障礙。
Ⅱ型：夾層累及升弓部主動脈，遠端不超過左鎖骨下動脈。
Ⅲ型：夾層只累及胸降主動脈者為Ⅲ甲型。累及胸降主動脈和腹主動脈全程者為Ⅲ乙型。
發病兩周之內者為急性期，超過兩周為慢性，大部分病人於急性期死亡。
(二)臨床表現和診斷
約90的病人有突發的前胸、後背或/和腹部劇烈疼痛，為刺痛、撕裂樣或刀割樣，難以忍受。病人煩躁不安，大汗淋漓。疼痛可沿動脈走行方向傳導。累及冠狀動脈者可出現心絞痛和心肌梗塞，累及頭臂動脈者出現腦供血不足、甚至昏迷，累及肋間動脈者出現截癱，個別病例出現腹部臟器供血不足症狀。急性主動脈瓣關閉不全，可導致急性左心衰竭。體格檢查：呈痛苦病容，重症者有休克表現，神情淡漠，四肢潮涼、蒼白，少尿或無尿，但血壓多可在正常范圍。四肢動脈雙側頸動脈搏動可不對稱，血壓可有差別，有主動脈瓣關閉不全者於主動脈瓣可聞舒張期雜音，腹部亦可聽到血管雜音。慢性期病人多有胸、背、腹部隱痛。病史中多有急性發作症狀過程。
(三)治療
急性主動脈夾層應採取以手術為主的綜合治療，即在積極葯物治療的同時盡快施行外科手術。
手術治療：
1、I、Ⅱ型主動脈夾層
(1)基本方法：
全麻低溫體外循環，右鎖骨下動脈插灌注管，右房插二階梯靜脈引流管，右上肺靜脈插左心引流管或主肺動脈吸引。如弓部需同期手術則採用頭部單獨灌注合並全身停循環。
(2)手術方法：
正中劈胸骨切口，上述部位插管體外循環，冠狀動脈直接灌注停跳液，心表用冰水、冰屑降溫。鼻咽溫25℃左右阻斷升主動脈，切開主動脈行冠狀動脈灌注。探查冠狀動脈及主動脈瓣受累情況。
根據情況不同，近心端處理有以下3種方法：
①內膜剝離未累及冠狀動脈開口，無主動脈瓣關閉不全時，於冠狀動脈開口上方切斷升主動脈，取相應口徑的人造血管行移植，如合並有非夾層引起的主動脈瓣關閉不全，應先替換主動脈瓣。
②內膜剝離累及冠狀動脈開口達主動脈瓣環，引起輕、中度主動脈瓣關閉不全時，可行保留主動脈瓣的根部替換術，先游離出左、右冠狀動脈開口如鈕扣狀，切除升主動脈達主動脈瓣環，如主動脈瓣交界部有脫垂可先懸吊縫合，方法同主動脈根部瘤合並主動脈瓣關閉不全。
③如內膜剝離累及冠狀動脈開口及主動脈瓣環，並有無法修復的主動脈瓣關閉不全，則採用人工組件行主動脈根部替換術，方法同主動脈根部瘤合並主動脈瓣關閉不全。近心端處理完畢，當鼻咽溫度降至20℃時，阻斷無名動脈和左頸總動脈，10ml/kg/min頭部單獨灌注，全身停體外循環，去除主動脈阻斷鉗，探查遠心端。
根據情況有以下幾種處理方法：
①夾層未累及主動脈弓者，於遠側瘤頸部切斷升主動脈，與人造血管行端一端吻合4―0或3―OProlene連續縫法;
②夾層累及弓部及其遠端，假腔較小，升弓部無繼發破口者，於無名動脈開口近端切斷主動脈，用內膜內側、外膜外側加墊片連續縫法閉合假腔，再與人造血管端―端吻合;
③夾層只累及升弓部者行半弓或全弓置換術，方法同弓部動脈瘤;
④近年來作者採用全弓替換+「支架象鼻技術」治療I型主動脈夾層，取得良好效果。該術式適應於內膜破口在弓部以遠、頭臂動脈有夾層、或降主動脈擴張的病例。
在左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間切斷主動脈弓，於根部切斷左鎖骨下動脈，左鎖骨下動脈近心端連續縫法閉合，將26～30mm支撐型人工血管插入降主動脈真腔，吻合4分支人工血管遠端與胸降主動脈，通過灌注分支恢復胸降主動脈灌注，然後依次完成左鎖骨下動脈、左頸總動脈、無名動脈遠端與帶分支人工血管的吻合。排氣後開放頭臂動脈的阻斷鉗，阻斷近端人工血管，恢復體外循環並復溫，將4帶分支人工血管近端與升主動脈做端端吻合。再次排氣後開放阻斷鉗，心臟復甦，完成手術。
2、Ⅲ型主動脈夾層
該型夾層的手術效果較I、Ⅱ型為差，且內科保守治療與外科手術效果相近，但有下列情況應手術治療：葯物治療不能控制疼痛和高血壓;瘤體在短期內擴大較明顯;有壓迫症狀;有重要臟器供血障礙;有左胸腔積血。
對主動脈弓遠端未受累者，若擴張部分局限於降主動脈近端，可行部分胸降主動脈切除人工血管替換術。採用單純阻斷加「股動脈插管動脈輸血法」。經第四肋間切口，游離瘤頸部，在阻斷動脈之前，先靜脈注射肝素3mg/kg，左股動脈插入動脈灌注管，將術野出血吸入貯血器備用，根據需要隨時自左股動脈輸入，使阻斷段遠端有一定量的血液灌注。
補充分型的方法和臨床意義：
一、根據DeBakey：
I、II型主動脈夾層根部病變程度的不同，我們將其分成三型(見圖1)：
a型：竇部正常型：夾層沒有累及竇管交界和其近端，主動竇部正常，無主動脈瓣關閉不全。主動脈竇部不需要手術處理。
b型：根部輕度受累型：主動脈竇部直徑小於3.5厘米，夾層累及右冠狀動脈導致其開口處內膜部分剝離或全部撕脫;有1個或2個主動脈瓣交界撕脫導致輕、中度主動脈瓣關閉不全。需要進行主動脈竇部成形、主動脈瓣成形、右冠狀動脈搭橋或行DAVID手術。
C型：根部重度受累型：竇部明顯擴張達5厘米以上;或竇部直徑在3.5至5厘米之間，但竇管交界結構破壞;有嚴重主動脈瓣關閉不全。需要用帶瓣人工血管行Bentall手術。
二、該分型的臨床意義：
確定手術時機：原則上I、II型夾層均應積極進行手術治療，大多數a型病人病情較緩，不需要緊急手術;b型和C型病人常常因為以下因素需緊急手術：心包積血引起心臟壓塞導致低心排、冠狀動脈受累導致的急性心肌供血障礙、嚴重主動脈瓣關閉不全所致的急性左心衰竭。
確手術方式：
a型：僅做升主動脈及其遠端的人工血管替換，近端吻合口位於冠狀動脈開口上方，本組有60例。
b型：手術方式應以根部成形為最佳選擇，如保留主動脈瓣和左右冠狀動脈再植的根部替換術(David手術)，本組有7例;或其改良術式：如替換其中一個或兩個竇(多為右冠竇和無冠竇)加冠狀動脈開口移植或採用大隱靜脈右冠狀動脈主幹搭橋術。
C型：主動脈根部結構嚴重破壞，需用帶瓣人工血管行主動脈根部替換術。
初步判定預後：
a型：手術方法簡單，操作容易，圍術期風險較小;近端病變被完全切除，術後不會出現假性動脈瘤;不用進行抗凝治療;長期效果好。
b型：手術難度大，判斷困難，技術操作復雜，手術風險較大。因保留自身主動脈瓣，術後不用抗凝治療，患者生存質量較高。但有主動脈瓣關閉不全加重需換瓣的風險(本組有1例已換瓣，另有2例在觀察)。
C型：手術技術難度小，術中風險不高，因替換了主動脈瓣，術後需長期抗凝治療，生存質量相對較差;個別患者因左心室進行性擴大導致心力衰竭死亡。