丙酮酸脫氫的方法有哪些

A. 丙酮酸脫氫酶

又稱稱系,是一種催化丙酮酸脫羧反應的多酶復合體,由三種酶（、二氫硫辛酸轉乙醯基酶、二氫硫辛酸脫氫酶）和六種輔助因子（焦磷酸硫胺素、硫辛酸、FAD、NAD、CoA和Mg離子）組成,在它們的協同作用下,使丙酮酸轉變為乙醯CoA和CO2.

B. 丙酮酸脫氫酶的更多信息

CAS號：9014-20-4
催化丙酮酸為乙醯CoA的不可逆反應的復合酶。EC1．2．4．1。
CH3COCOOH+CoA+NAD+→CH3C0-CoA+NADH-+CO2 ΔGo′=-8.0kcal。
有三種酶和六種輔助因子參於這一反應。它們組成如下系統：
（1）丙酮酸脫氫酶（EC4．1．1．1）
（2）二氫硫辛醯胺轉乙醯酶（EC2．3．1．12）
（3）二氫硫辛酸脫氫酶（EC1．8．1．4）
即通過丙酮酸脫羧生成的羥乙基硫胺素二磷酸和硫辛酸反應形成乙醯二氫硫辛酸，乙醯基被轉移至CoA．二氫硫辛酸通過FAD被氧化，氫最後被傳遞至NAD+。在這個反應循環中，除CoA和NAD外，都和酶緊密結合。該酶復合體可從動物組織和細菌中提取出來，但對從大腸桿菌中提純的研究進行得較多。復合體為直徑約30納米的多角形，似乎三種酶各含有24個分子。在生理上，耗氧性糖分解時，作為從丙酮酸形成乙醯CoA的階段是極其重要的。與該酶復合體十分相似的物質有α-酮戊二酸脫氫酶的復合體。
輔助因子為焦磷酸硫胺素（TPP），硫辛酸，FAD,NAD+,COA,Mg2+
安全術語
S23Do not breathe vapour.
切勿吸入蒸汽。
S24/25Avoid contact with skin and eyes.
避免與皮膚和眼睛接觸。
儲存條件 :2-8℃

C. 丙酮酸脫氫酶的介紹

丙酮酸脫氫酶，英文名是PYRUVATE DEHYDROGENASE。有三種酶和六種輔助因子參與化學反應。分別是丙酮酸脫氫酶，二氫硫辛醯胺轉乙醯酶，二氫硫辛酸脫氫酶。

D. 丙酮酸脫氫酶系分布在哪

CAS號：9014-20-4
催化丙酮酸為乙醯CoA的不可逆反應的復合酶。EC1．2．4．1。
CH3COCOOH+CoA+NAD+→CH3C0-CoA+NADH-+CO2 ΔGo′=-8.0kcal。
有三種酶和六種輔助因子參於這一反應。它們組成如下系統：
（1）丙酮酸脫氫酶（EC4．1．1．1）
（2）二氫硫辛醯胺轉乙醯酶（EC2．3．1．12）
（3）二氫硫辛酸脫氫酶（EC1．8．1．4）
即通過丙酮酸脫羧生成的羥乙基硫胺素二磷酸和硫辛酸反應形成乙醯二氫硫辛酸，乙醯基被轉移至CoA．二氫硫辛酸通過FAD被氧化，氫最後被傳遞至NAD+。在這個反應循環中，除CoA和NAD外，都和酶緊密結合。該酶復合體可從動物組織和細菌中提取出來，但對從大腸桿菌中提純的研究進行得較多。復合體為直徑約30納米的多角形，似乎三種酶各含有24個分子。在生理上，好氧性糖分解時，作為從丙酮酸形成乙醯CoA的階段是極其重要的。與該酶復合體十分相似的物質有α-酮戊二酸脫氫酶的復合體。
輔助因子為焦磷酸硫胺素（TPP），硫辛酸，FAD,NAD+,COA,Mg2+
安全術語
S23Do not breathe vapour.
切勿吸入蒸汽。
S24/25Avoid contact with skin and eyes.
避免與皮膚和眼睛接觸。
儲存條件 :2-8℃

醛/酮氧化還原酶(EC 1.2)1.2.1：以NAD或NADP為受體 ▪ 醛脫氫酶 ▪ 長鏈醛脫氫酶
▪ 甘油醛-3-磷酸脫氫酶

1.2.2：以細胞色素為受體 ▪ 甲酸脫氫酶 (細胞色素)

1.2.3：以氧氣為受體 ▪ 醛氧化酶

1.2.4：以二硫化物為受體 ▪ 酮戊二酸脫氫酶 ▪ 丙酮酸脫氫酶
▪ 支鏈α-酮酸脫氫酶復合物

1.2.7：以鐵硫蛋白為受體 ▪ 丙酮酸合酶

E. 丙酮酸脫氫發生在糖酵解的哪個步驟

丙酮酸脫氫不屬於糖酵解。
糖酵解是從葡萄糖到丙酮酸的過程。
之後丙酮酸要在丙酮酸脫氫酶系作用下與輔酶A反應生成乙醯輔酶A和二氧化碳。
這一步就是你的問題中的那個反應。
之後乙醯輔酶A進入三羧酸循環。

所以丙酮酸脫氫發生在糖酵解和三羧酸循環之間。
如果非要直接回答這個問題的話，丙酮酸脫氫是在糖酵解的最後一步。
畢竟糖酵解，三羧酸循環這些反應類群是人為劃分的。

F. 參與構成丙酮酸脫氫酶系的輔酶有哪些

丙酮酸脫氫酶系（丙酮酸脫氫酶復合體）的組成：
丙酮酸脫氫酶、硫辛酸乙醯轉移酶、二氫硫辛酸脫氫酶

G. 丙酮酸脫氫酶組分

正確答案是C
FMN即黃素單核苷酸,是黃素蛋白（flavoprotein）的輔基

H. 有哪位知道丙酮酸脫氫酶缺陷會有什麼症狀啊

丙酮酸代謝缺陷
丙酮酸參與碳水化合物,脂肪,氨基酸的代謝.丙酮酸和乳酸水平提高可能由以下情況引起,糖原貯積症,果糖代謝異常(見上文),線粒體病(參見第286節線粒體DNA異常)以及其他嚴重的基因異常(見下文氨基酸代謝異常)和以下要討論的異常情況.

丙酮酸脫氫酶復合體缺乏

報道有常染色體隱性和X連鎖遺傳型.酶復合體有不同的亞單位,多種基因的缺陷可引起缺乏.臨床表現包括乳酸血症,共濟失調,神經運動發育遲緩,腦皮質,腦干以及基底神經節的囊性損害.證實皮膚成纖維細胞中酶活性缺乏可明確診斷.沒有有效的治療方法,但可以試用低碳水化合物或生酮飲食,以及飲食中補充硫胺素.

丙酮酸碳酸苷酶缺乏

丙酮酸碳酸苷酶缺乏是常染色體隱性遺傳.發病率在1/250000以下,但在美國某些人群中可能高一些.運動神經發育遲緩通常是主要的臨床發現.其他的生化異常包括高氨血症,酮症酸中毒,血漿溶細胞裂解素,瓜氨酸,丙氨酸,脯氨酸水平升高,α-酮戊二酸排泄增加.證實皮膚成纖維細胞中酶活性缺乏可明確診斷.沒有有效的治療方法.
氨基酸代謝異常

典型的氨基酸代謝異常是那些分解異常.腎小管(參見第261節腎臟轉運異常)或胃腸道粘膜(如Hartnup病)氨基酸轉運異常也由酶的缺陷引起,也是代謝性的.血漿中各種升高的代謝產物多是分解產物,沒有轉移產物.

這些異常是遺傳決定的.許多氨基酸分解異常的顯著表現見表269-5,本節只討論苯丙酮尿症.

典型的苯丙酮尿症

(苯丙氨酸血症；苯丙酮性精神發育不良)

一種先天性氨基酸代謝障礙,以苯丙氨酸羥化酶活性缺乏,致血漿苯丙氨酸濃度升高為特徵,常造成嚴重智能遲緩.

流行病學和病理生理學

大多數人群中發現有典型的苯丙酮尿症(PKU),但在德系猶太人和黑人中少見.在美國發病率為1/16000活產嬰兒.典型的苯丙酮尿症為常染色體隱性遺傳.

苯丙氨酸是機體必需氨基酸之一.正常條件下,若體內過量則羥化成酪氨酸而排除,該反應需要苯丙氨酸羥化酶參與.若該酶無活性,則苯丙氨酸堆積在血中,並主要經尿以原型排出；部分苯丙氨酸經轉氨基作用轉變為苯丙酮酸,後者進一步代謝為苯乙酸,苯乳酸和正羥苯乙酸,這些都從尿中排出.

症狀和體征

新生兒期常無症狀,偶爾,嬰兒有嗜睡或喂養困難.智能遲緩是最重要的表現,一般程度較重,主要發生在未經治療的患者中.患兒的頭發,皮膚和眼睛的顏色比他的家庭成員淺.某些患兒可出現嬰兒濕疹樣皮疹.

患兒可出現許多神經症狀和體征,特別是影響反射.年長兒可有癲癇小發作和大發作,異常腦電圖發生率約為75%~90%.患兒表現出過度的活動和精神病狀態,由於尿和汗液有苯乙酸存在,出現令人極不愉快的鼠尿味.

診斷

大多數的苯丙酮尿症都有可能在產前得到診斷.診斷包括家族史；以及從培養的羊水細胞或絨毛膜標本中分離出DNA,而後通過限制性片段長度多態性進行分析,並將其與雙親或先證者的片段特性進行比較.對某些家庭,也可以進行直接的基因突變的分析.

由於通常在新生兒中缺乏症狀,實驗室篩查是強制性的.早期診斷是根據檢測血漿苯丙氨酸濃度升高而酪氨濃度正常或降低.雖然有人提出以血漿苯丙尿酸濃度20mg/dl(1.2mM/L)作為標准,用以區分典型的苯丙酮尿症和其他的高苯丙氨酸血症(見下文),但確切的血漿濃度標准還沒有確定.不能單用血漿苯丙氨酸濃度作為區分典型的苯丙酮尿症與其他嚴重的高苯丙氨酸血症(見下文)的指標.准確地區分需要分析肝臟苯丙氨酸羥化酶的活性,在典型的苯丙酮尿症中這種酶活性完全缺失,而在高苯丙氨酸血症中還有正常的5%~15%的活性.正常情況下,肝臟是唯一可以測得苯丙氨酸的臟器.需要尋找更好的區分方法.

在攝入中等量奶(苯丙氨酸的來源)以後至少48小時,所有新生兒都應進行苯丙酮尿症篩查.一般用Guthrie抑制試驗.在苯丙氨酸依賴的草桿菌培養基中,放入滴有新生兒血的濾紙片,用另幾張含有不同量苯丙氨酸的濾紙作為對照,圍繞濾紙片的草桿菌生長范圍的大小與苯丙氨酸含量成比例.另一種篩選方法是在尿標本中或濕尿布上滴幾滴10%的氯化鐵(有市售的測試紙),呈現深藍綠色表示有苯丙酮酸存在.

如果嬰兒有PKU家族史,尿的檢查在新生兒期後即可進行.應在1歲內定期檢查,一般每周一次.4~6周齡後,異常高水平的苯丙氨酸的代謝產物可能在尿中出現,包括苯丙酮酸,苯乳酸,苯乙酸以及正羥苯乙酸.

篩查結果必須通過更精確的試驗加以證實,例如熒光法或離子交換柱色譜法.

治療

治療的目的是通過限制患兒苯丙酮酸的攝入,使必需氨基酸的攝入既能滿足需求而又不過量,這樣就可以使患兒既能正常生長發育,同時又防止了苯丙氨酸及其代謝產物在體內積蓄.由於所有天然的蛋白質都含有4%左右的苯丙氨酸,所以既要滿足蛋白質的需要而又不超過苯丙氨酸的需要量是不可能的.因而應該以酪蛋白水解產物(已處理去除苯丙氨酸)或氨基酸的混和產物組成食譜中主要的蛋白部分.Lofenalac已在美國廣泛使用,它是不含有苯丙氨酸的完全食物,可用以代替牛奶.低蛋白的天然食物,如水果,蔬菜,某些谷類等是可以進食的.通過測定自然蛋白質中的苯丙氨酸含量和Lofenalac中殘余的苯丙氨酸含量(75mg/100g乾粉)來確定達到苯丙氨酸需要量的補充量.苯丙氨酸需要量隨體重,年齡而變化,從出生第一個月的每天40~70mg/kg,降到第一年末的20~40mg/kg.不含苯丙氨酸的飲食是有效的,它們既可以有效地控制血苯丙氨酸的水平又允許在選擇天然食品時有更大的餘地.XP類似物,PhenexⅠ,PhenexⅡ,Pheny-Free是其他一些不含苯丙氨酸的完全食物；PKU-1,PKU-2,PKU-3以及Maxamum不含脂肪,提供的能量比其他配方少.必須檢測患兒的血漿苯丙氨酸水平.

治療必須在出生後第一天就開始,以免發生智能發育遲緩.早期的和達到良好平衡狀態的治療可以使發育正常,並防止中樞神經系統受影響.在2~3歲後開始的治療,可能僅對控制極端的好動和頑固的癲癇有效.治療時間的長短還沒有完全解決.雖然以前認為當腦髓鞘完全形成以後停止治療是安全的,然而有關智商(IQ)下降以及學習和行為問題發生的報道導致對這一建議的重新考慮.目前的資料提議,飲食控制應該是終生的.

母親苯丙酮尿症,如果未經治療,對胎兒有嚴重的影響.這種妊娠的結果是絕大部分的嬰兒有智能和體格發育延遲,小頭畸形和先天性心臟病的發病率也高.在妊娠前控制母親的苯丙酮酸水平可以預防這些後遺症,經驗也表明這種治療是有效的.

其他形式的高苯丙氨酸血症

新生兒(發育中的)酪氨酸血症可引起苯丙氨酸水平升高.根據異常的血漿酪氨酸水平可以區分.

輕度和重度型的高苯丙氨酸血症是常染色體隱性遺傳.各型的苯丙氨酸羥化酶的活性雖然降低但仍比典型的PKU高.輕型在正常飲食情況下,血漿產物濃度＜8~10mg/dl；重型則有極大的增高.與典型的苯丙酮尿症的區分參見上文.目前的資料提議通過飲食治療將苯丙氨酸的濃度控制在＜6mg/dl.治療與典型的PKU相同.

四氫生物蝶呤缺乏也可以引起血漿苯丙氨酸水平的升高.四氫生物蝶呤缺乏是由於生物蝶呤合成障礙或由於缺乏二氫蝶呤還原酶,使二氫蝶呤轉變為活性形式的四氫生物蝶呤減少.四氫生物蝶呤是合成多巴胺,5-羥色胺的輔助因子,這些神經遞質的缺乏可導致神經症狀.飲食治療可以糾正異常的血漿苯丙氨酸水平,但是由於神經遞質缺乏仍然存在,嚴重的神經退化也繼續存在.除了飲食治療,在出生早期開始用左旋多巴,碳化多巴,5-OH色氨酸以及四氫生物蝶呤替代治療可能是有益的.

I. 丙酮酸脫氫酶復合體有哪幾種酶構成含何種維生素

丙酮酸脫氫酶復合體又稱丙酮酸脫氫酶系是一種催化丙酮酸脫羧反應的多酶復合體，由三種酶（丙酮酸脫氫酶、二氫硫辛醯轉乙醯基酶、二氫硫辛酸脫氫酶）和六種輔助因子（焦磷酸硫胺素、硫辛酸、FAD、NAD、CoA和Mg離子）組成，在它們的協同作用下，使丙酮酸轉變為乙醯CoA和CO2。
含有維生素B1,B2,硫辛酸泛酸，PP
望採納，謝謝。

J. 丙酮酸脫氫酶復合體的丙酮酸脫氫酶復合體催化的反應過程：

1. 丙酮酸脫羧形成羥乙基-TPP，由丙酮酸脫氫酶催化(E1)。
2. 由二氫硫辛醯胺轉乙醯酶(E2)催化形成乙醯硫辛醯胺-E2。
3. 二氫硫辛醯胺轉乙醯酶(E2)催化生成乙醯CoA, 同時使硫辛醯胺上的二硫鍵還原為2個巰基。
4. 二氫硫辛醯胺脫氫酶(E3)使還原的二氫硫辛醯胺脫氫，同時將氫傳遞給FAD。
5. 在二氫硫辛醯胺脫氫酶(E3)催化下，將FADH2上的H轉移給NAD+，形成NADH+H+。