丙酮酸脱氢的方法有哪些

A. 丙酮酸脱氢酶

又称称系,是一种催化丙酮酸脱羧反应的多酶复合体,由三种酶（、二氢硫辛酸转乙酰基酶、二氢硫辛酸脱氢酶）和六种辅助因子（焦磷酸硫胺素、硫辛酸、FAD、NAD、CoA和Mg离子）组成,在它们的协同作用下,使丙酮酸转变为乙酰CoA和CO2.

B. 丙酮酸脱氢酶的更多信息

CAS号：9014-20-4
催化丙酮酸为乙酰CoA的不可逆反应的复合酶。EC1．2．4．1。
CH3COCOOH+CoA+NAD+→CH3C0-CoA+NADH-+CO2 ΔGo′=-8.0kcal。
有三种酶和六种辅助因子参于这一反应。它们组成如下系统：
（1）丙酮酸脱氢酶（EC4．1．1．1）
（2）二氢硫辛酰胺转乙酰酶（EC2．3．1．12）
（3）二氢硫辛酸脱氢酶（EC1．8．1．4）
即通过丙酮酸脱羧生成的羟乙基硫胺素二磷酸和硫辛酸反应形成乙酰二氢硫辛酸，乙酰基被转移至CoA．二氢硫辛酸通过FAD被氧化，氢最后被传递至NAD+。在这个反应循环中，除CoA和NAD外，都和酶紧密结合。该酶复合体可从动物组织和细菌中提取出来，但对从大肠杆菌中提纯的研究进行得较多。复合体为直径约30纳米的多角形，似乎三种酶各含有24个分子。在生理上，耗氧性糖分解时，作为从丙酮酸形成乙酰CoA的阶段是极其重要的。与该酶复合体十分相似的物质有α-酮戊二酸脱氢酶的复合体。
辅助因子为焦磷酸硫胺素（TPP），硫辛酸，FAD,NAD+,COA,Mg2+
安全术语
S23Do not breathe vapour.
切勿吸入蒸汽。
S24/25Avoid contact with skin and eyes.
避免与皮肤和眼睛接触。
储存条件 :2-8℃

C. 丙酮酸脱氢酶的介绍

丙酮酸脱氢酶，英文名是PYRUVATE DEHYDROGENASE。有三种酶和六种辅助因子参与化学反应。分别是丙酮酸脱氢酶，二氢硫辛酰胺转乙酰酶，二氢硫辛酸脱氢酶。

D. 丙酮酸脱氢酶系分布在哪

CAS号：9014-20-4
催化丙酮酸为乙酰CoA的不可逆反应的复合酶。EC1．2．4．1。
CH3COCOOH+CoA+NAD+→CH3C0-CoA+NADH-+CO2 ΔGo′=-8.0kcal。
有三种酶和六种辅助因子参于这一反应。它们组成如下系统：
（1）丙酮酸脱氢酶（EC4．1．1．1）
（2）二氢硫辛酰胺转乙酰酶（EC2．3．1．12）
（3）二氢硫辛酸脱氢酶（EC1．8．1．4）
即通过丙酮酸脱羧生成的羟乙基硫胺素二磷酸和硫辛酸反应形成乙酰二氢硫辛酸，乙酰基被转移至CoA．二氢硫辛酸通过FAD被氧化，氢最后被传递至NAD+。在这个反应循环中，除CoA和NAD外，都和酶紧密结合。该酶复合体可从动物组织和细菌中提取出来，但对从大肠杆菌中提纯的研究进行得较多。复合体为直径约30纳米的多角形，似乎三种酶各含有24个分子。在生理上，好氧性糖分解时，作为从丙酮酸形成乙酰CoA的阶段是极其重要的。与该酶复合体十分相似的物质有α-酮戊二酸脱氢酶的复合体。
辅助因子为焦磷酸硫胺素（TPP），硫辛酸，FAD,NAD+,COA,Mg2+
安全术语
S23Do not breathe vapour.
切勿吸入蒸汽。
S24/25Avoid contact with skin and eyes.
避免与皮肤和眼睛接触。
储存条件 :2-8℃

醛/酮氧化还原酶(EC 1.2)1.2.1：以NAD或NADP为受体 ▪ 醛脱氢酶 ▪ 长链醛脱氢酶
▪ 甘油醛-3-磷酸脱氢酶

1.2.2：以细胞色素为受体 ▪ 甲酸脱氢酶 (细胞色素)

1.2.3：以氧气为受体 ▪ 醛氧化酶

1.2.4：以二硫化物为受体 ▪ 酮戊二酸脱氢酶 ▪ 丙酮酸脱氢酶
▪ 支链α-酮酸脱氢酶复合物

1.2.7：以铁硫蛋白为受体 ▪ 丙酮酸合酶

E. 丙酮酸脱氢发生在糖酵解的哪个步骤

丙酮酸脱氢不属于糖酵解。
糖酵解是从葡萄糖到丙酮酸的过程。
之后丙酮酸要在丙酮酸脱氢酶系作用下与辅酶A反应生成乙酰辅酶A和二氧化碳。
这一步就是你的问题中的那个反应。
之后乙酰辅酶A进入三羧酸循环。

所以丙酮酸脱氢发生在糖酵解和三羧酸循环之间。
如果非要直接回答这个问题的话，丙酮酸脱氢是在糖酵解的最后一步。
毕竟糖酵解，三羧酸循环这些反应类群是人为划分的。

F. 参与构成丙酮酸脱氢酶系的辅酶有哪些

丙酮酸脱氢酶系（丙酮酸脱氢酶复合体）的组成：
丙酮酸脱氢酶、硫辛酸乙酰转移酶、二氢硫辛酸脱氢酶

G. 丙酮酸脱氢酶组分

正确答案是C
FMN即黄素单核苷酸,是黄素蛋白（flavoprotein）的辅基

H. 有哪位知道丙酮酸脱氢酶缺陷会有什么症状啊

丙酮酸代谢缺陷
丙酮酸参与碳水化合物,脂肪,氨基酸的代谢.丙酮酸和乳酸水平提高可能由以下情况引起,糖原贮积症,果糖代谢异常(见上文),线粒体病(参见第286节线粒体DNA异常)以及其他严重的基因异常(见下文氨基酸代谢异常)和以下要讨论的异常情况.

丙酮酸脱氢酶复合体缺乏

报道有常染色体隐性和X连锁遗传型.酶复合体有不同的亚单位,多种基因的缺陷可引起缺乏.临床表现包括乳酸血症,共济失调,神经运动发育迟缓,脑皮质,脑干以及基底神经节的囊性损害.证实皮肤成纤维细胞中酶活性缺乏可明确诊断.没有有效的治疗方法,但可以试用低碳水化合物或生酮饮食,以及饮食中补充硫胺素.

丙酮酸碳酸苷酶缺乏

丙酮酸碳酸苷酶缺乏是常染色体隐性遗传.发病率在1/250000以下,但在美国某些人群中可能高一些.运动神经发育迟缓通常是主要的临床发现.其他的生化异常包括高氨血症,酮症酸中毒,血浆溶细胞裂解素,瓜氨酸,丙氨酸,脯氨酸水平升高,α-酮戊二酸排泄增加.证实皮肤成纤维细胞中酶活性缺乏可明确诊断.没有有效的治疗方法.
氨基酸代谢异常

典型的氨基酸代谢异常是那些分解异常.肾小管(参见第261节肾脏转运异常)或胃肠道粘膜(如Hartnup病)氨基酸转运异常也由酶的缺陷引起,也是代谢性的.血浆中各种升高的代谢产物多是分解产物,没有转移产物.

这些异常是遗传决定的.许多氨基酸分解异常的显着表现见表269-5,本节只讨论苯丙酮尿症.

典型的苯丙酮尿症

(苯丙氨酸血症；苯丙酮性精神发育不良)

一种先天性氨基酸代谢障碍,以苯丙氨酸羟化酶活性缺乏,致血浆苯丙氨酸浓度升高为特征,常造成严重智能迟缓.

流行病学和病理生理学

大多数人群中发现有典型的苯丙酮尿症(PKU),但在德系犹太人和黑人中少见.在美国发病率为1/16000活产婴儿.典型的苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传.

苯丙氨酸是机体必需氨基酸之一.正常条件下,若体内过量则羟化成酪氨酸而排除,该反应需要苯丙氨酸羟化酶参与.若该酶无活性,则苯丙氨酸堆积在血中,并主要经尿以原型排出；部分苯丙氨酸经转氨基作用转变为苯丙酮酸,后者进一步代谢为苯乙酸,苯乳酸和正羟苯乙酸,这些都从尿中排出.

症状和体征

新生儿期常无症状,偶尔,婴儿有嗜睡或喂养困难.智能迟缓是最重要的表现,一般程度较重,主要发生在未经治疗的患者中.患儿的头发,皮肤和眼睛的颜色比他的家庭成员浅.某些患儿可出现婴儿湿疹样皮疹.

患儿可出现许多神经症状和体征,特别是影响反射.年长儿可有癫痫小发作和大发作,异常脑电图发生率约为75%~90%.患儿表现出过度的活动和精神病状态,由于尿和汗液有苯乙酸存在,出现令人极不愉快的鼠尿味.

诊断

大多数的苯丙酮尿症都有可能在产前得到诊断.诊断包括家族史；以及从培养的羊水细胞或绒毛膜标本中分离出DNA,而后通过限制性片段长度多态性进行分析,并将其与双亲或先证者的片段特性进行比较.对某些家庭,也可以进行直接的基因突变的分析.

由于通常在新生儿中缺乏症状,实验室筛查是强制性的.早期诊断是根据检测血浆苯丙氨酸浓度升高而酪氨浓度正常或降低.虽然有人提出以血浆苯丙尿酸浓度20mg/dl(1.2mM/L)作为标准,用以区分典型的苯丙酮尿症和其他的高苯丙氨酸血症(见下文),但确切的血浆浓度标准还没有确定.不能单用血浆苯丙氨酸浓度作为区分典型的苯丙酮尿症与其他严重的高苯丙氨酸血症(见下文)的指标.准确地区分需要分析肝脏苯丙氨酸羟化酶的活性,在典型的苯丙酮尿症中这种酶活性完全缺失,而在高苯丙氨酸血症中还有正常的5%~15%的活性.正常情况下,肝脏是唯一可以测得苯丙氨酸的脏器.需要寻找更好的区分方法.

在摄入中等量奶(苯丙氨酸的来源)以后至少48小时,所有新生儿都应进行苯丙酮尿症筛查.一般用Guthrie抑制试验.在苯丙氨酸依赖的草杆菌培养基中,放入滴有新生儿血的滤纸片,用另几张含有不同量苯丙氨酸的滤纸作为对照,围绕滤纸片的草杆菌生长范围的大小与苯丙氨酸含量成比例.另一种筛选方法是在尿标本中或湿尿布上滴几滴10%的氯化铁(有市售的测试纸),呈现深蓝绿色表示有苯丙酮酸存在.

如果婴儿有PKU家族史,尿的检查在新生儿期后即可进行.应在1岁内定期检查,一般每周一次.4~6周龄后,异常高水平的苯丙氨酸的代谢产物可能在尿中出现,包括苯丙酮酸,苯乳酸,苯乙酸以及正羟苯乙酸.

筛查结果必须通过更精确的试验加以证实,例如荧光法或离子交换柱色谱法.

治疗

治疗的目的是通过限制患儿苯丙酮酸的摄入,使必需氨基酸的摄入既能满足需求而又不过量,这样就可以使患儿既能正常生长发育,同时又防止了苯丙氨酸及其代谢产物在体内积蓄.由于所有天然的蛋白质都含有4%左右的苯丙氨酸,所以既要满足蛋白质的需要而又不超过苯丙氨酸的需要量是不可能的.因而应该以酪蛋白水解产物(已处理去除苯丙氨酸)或氨基酸的混和产物组成食谱中主要的蛋白部分.Lofenalac已在美国广泛使用,它是不含有苯丙氨酸的完全食物,可用以代替牛奶.低蛋白的天然食物,如水果,蔬菜,某些谷类等是可以进食的.通过测定自然蛋白质中的苯丙氨酸含量和Lofenalac中残余的苯丙氨酸含量(75mg/100g干粉)来确定达到苯丙氨酸需要量的补充量.苯丙氨酸需要量随体重,年龄而变化,从出生第一个月的每天40~70mg/kg,降到第一年末的20~40mg/kg.不含苯丙氨酸的饮食是有效的,它们既可以有效地控制血苯丙氨酸的水平又允许在选择天然食品时有更大的余地.XP类似物,PhenexⅠ,PhenexⅡ,Pheny-Free是其他一些不含苯丙氨酸的完全食物；PKU-1,PKU-2,PKU-3以及Maxamum不含脂肪,提供的能量比其他配方少.必须检测患儿的血浆苯丙氨酸水平.

治疗必须在出生后第一天就开始,以免发生智能发育迟缓.早期的和达到良好平衡状态的治疗可以使发育正常,并防止中枢神经系统受影响.在2~3岁后开始的治疗,可能仅对控制极端的好动和顽固的癫痫有效.治疗时间的长短还没有完全解决.虽然以前认为当脑髓鞘完全角成以后停止治疗是安全的,然而有关智商(IQ)下降以及学习和行为问题发生的报道导致对这一建议的重新考虑.目前的资料提议,饮食控制应该是终生的.

母亲苯丙酮尿症,如果未经治疗,对胎儿有严重的影响.这种妊娠的结果是绝大部分的婴儿有智能和体格发育延迟,小头畸形和先天性心脏病的发病率也高.在妊娠前控制母亲的苯丙酮酸水平可以预防这些后遗症,经验也表明这种治疗是有效的.

其他形式的高苯丙氨酸血症

新生儿(发育中的)酪氨酸血症可引起苯丙氨酸水平升高.根据异常的血浆酪氨酸水平可以区分.

轻度和重度型的高苯丙氨酸血症是常染色体隐性遗传.各型的苯丙氨酸羟化酶的活性虽然降低但仍比典型的PKU高.轻型在正常饮食情况下,血浆产物浓度＜8~10mg/dl；重型则有极大的增高.与典型的苯丙酮尿症的区分参见上文.目前的资料提议通过饮食治疗将苯丙氨酸的浓度控制在＜6mg/dl.治疗与典型的PKU相同.

四氢生物蝶呤缺乏也可以引起血浆苯丙氨酸水平的升高.四氢生物蝶呤缺乏是由于生物蝶呤合成障碍或由于缺乏二氢蝶呤还原酶,使二氢蝶呤转变为活性形式的四氢生物蝶呤减少.四氢生物蝶呤是合成多巴胺,5-羟色胺的辅助因子,这些神经递质的缺乏可导致神经症状.饮食治疗可以纠正异常的血浆苯丙氨酸水平,但是由于神经递质缺乏仍然存在,严重的神经退化也继续存在.除了饮食治疗,在出生早期开始用左旋多巴,碳化多巴,5-OH色氨酸以及四氢生物蝶呤替代治疗可能是有益的.

I. 丙酮酸脱氢酶复合体有哪几种酶构成含何种维生素

丙酮酸脱氢酶复合体又称丙酮酸脱氢酶系是一种催化丙酮酸脱羧反应的多酶复合体，由三种酶（丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酰转乙酰基酶、二氢硫辛酸脱氢酶）和六种辅助因子（焦磷酸硫胺素、硫辛酸、FAD、NAD、CoA和Mg离子）组成，在它们的协同作用下，使丙酮酸转变为乙酰CoA和CO2。
含有维生素B1,B2,硫辛酸泛酸，PP
望采纳，谢谢。

J. 丙酮酸脱氢酶复合体的丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程：

1. 丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP，由丙酮酸脱氢酶催化(E1)。
2. 由二氢硫辛酰胺转乙酰酶(E2)催化形成乙酰硫辛酰胺-E2。
3. 二氢硫辛酰胺转乙酰酶(E2)催化生成乙酰CoA, 同时使硫辛酰胺上的二硫键还原为2个巯基。
4. 二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3)使还原的二氢硫辛酰胺脱氢，同时将氢传递给FAD。
5. 在二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3)催化下，将FADH2上的H转移给NAD+，形成NADH+H+。