❶ 西医治疗再生障碍性贫血的方法是什么
西医治疗再生障碍性贫血主要有如下方法。
(1)药物疗法。用雄性激素、肾上腺皮质激素、硝酸士的宁和一叶_碱、莨菪类药物、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺球蛋白(ATG),以及其他药物如左旋咪唑、铜蛋白、碳酸锂、甲基泼尼松龙、氯化钴、环孢素A等。
(2)手术疗法。脾脏切除术。
(3)组织移植疗法。有胎肝输注、移植,骨髓移植。
(4)对症疗法。输血、止血、抗感染治疗。
❷ 再生障碍性贫血
缺铁性贫血除了会引起头晕、心慌、脸色苍白、消化不良、月经不调、乏力等贫血的常见症状外,还会引起头发变黄、指甲变薄、异食癖等特殊症状。不过平时调理预防是可以喝德浦固雪和茶的,一天两袋,调理改善补血补气。缺铁性贫血的患者要吃硫酸亚铁和维生素c以及铁缘原片来进行治疗,巨幼细胞不良性贫血要口服叶酸和维生素b12来进行治疗,对于再生障碍性贫血,首先要刺激骨髓造血的药物比如康立荣还有环孢素这些药物等都是可以的。
❸ 再生障碍性贫血
都是正规医院,但是水平也有很大不同,医疗水平高的,准确率自然就高。
西医的思想,是把各种病分门别类,然后针对不同情况,给予不同的药物以及器械治疗。表面看起来,很科学,很规范,实际上,多是解决表面问题,经常是反复发作,还容易引起其他问题。
中医的思想与西医有很大不同,它是全面的看待问题,一般不会划分很细,更多地是讲人体的营养平衡、气血平衡。要想从根本上解决问题,中医是最好的选择。
贫血肯定能治好,关键是你的指导思想是什么,你选择什么样的方法。
❹ 再生性障碍性贫血
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一组骨髓造血组减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性,青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重,结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原因如药物、化学品、辐射、感染为继发性。
诊断标准
国内诊断标准
根据1987年第四届全国再障学术会议对本病的诊断标准为:
(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
(2)一般无肝脾肿大。
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
(4) 一般来说抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障后,再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
(1)急性再障(亦称重型再障I型)的诊断
1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:
①网织红细胞<1%,绝对值<15×10<SUP>9</SUP>/L。
②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×10<SUP>9</SUP>/L。
③血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。
3)骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障的诊断标准:
1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3)骨髓象:3系或2系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红比例升高,巨核细胞明显减少。
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相似,则称重型再障Ⅱ型。
国外诊断标准
国外常用的是1979年Camitta所提出的标准,一直延用至今。Camitta将再障分为重型与轻型。
(1) 重型再障诊断标准
1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。
2)血象:须具备下列三项中的两项:中性粒细胞<0.5×10<SUP>9</SUP>/L;网织红细胞<1%或绝对值<4×10<SUP>9</SUP>/L;血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。若中性粒细胞<0.2×10<SUP>9</SUP>/L为极重型。
(2)轻型再障诊断标准
1)骨髓增生减低。
2)全血细胞减少。
3.鉴别诊断
(1)骨髓增生异常综合征(MDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。
(2)阵发性血红蛋白尿(PNH): 临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。
治疗方案
一般治疗
避免诱发因素,勿用抑制骨髓的药物,不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离,注意皮肤、口腔、外阴卫生,感染时加强抗炎治疗;血红蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液;有严重出血时输血小板悬液。
药物治疗
(1) 雄激素:大剂量雄激素可以刺激骨髓造血,为治疗慢性再障首选药物,其发生疗效时间常在服药2-3月后。目前常用的品种及剂量如下,可任选一种。
丙酸睾丸酮 50~100mg/d,肌内注射,6月以上;司坦唑(康力龙)2~4mg,每天3次,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d,6月以上;安雄40~80mg,每天3次;达那唑0.4~0.8/d,6月以上。
合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留,儿童则有骨骼成熟加速,须和肾上腺皮质激素合用。通常康力龙等口服药物的肝毒性较丙睾大,而雄性化作用较后者轻。雄激素副作用为可逆性,随药物减量或停用可减轻和消失,未发现有晚期并发症。
(2)免疫抑制剂 可能通过细胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放,促进造血干细胞增殖。其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一。应用时需要注意保护性隔离和支持疗法。
1)抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG):目前是一些不适合作造血干细胞移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施。兔ALG(或ATG)5~10mg/(kgod),猪ALG(或ATG)15~20mg/(kgod),马ALG(或ATG)5~40mg/(kgod),加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖500ml,静脉滴注,疗程4~10天。无明显疗效或复发病人可使用第二疗程,但须更换另外动物的制剂。ALG/ATG治疗的副作用有血小板减少引起的出血加重,过敏反应和血清病。血小板减少应及时输注血小板悬液。部分患者可能在数年后发生晚期并发症,如PNH、MDS、AML等。
2)环孢素A(CSA):通过调整再障失衡的T淋巴细胞亚群比例,抑制T细胞表达白细胞介素-2(IL-2)受体并抑制其生成IL-2和γ干扰素,从而促进造血干、祖细胞生长。一般剂量为3~10mg/(kgod),分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L。至少用药2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。常见副作用有多毛,齿龈增生,乏力、震颤,高血压及肝肾功能损害。及时减量或停用可减轻和消除上述反应。
3)大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20~30mg/(kgod),共3天,以后每隔4天减半量直至1mg/(kgod),30天后根据病情决定维持量。副作用主要为诱发或加重感染,引起骨质疏松或股骨头无菌性坏死,激发或加重糖尿病和消化道溃疡、高血压、低血钾。
4)大剂量环磷酰胺(HD-CTX):45mg/(kgod),静脉输注,共4日。大量输液和合并使用美斯钠(巯乙磺酸钠,Mesna),可预防出血性膀胱炎。用药后中性粒细胞和血小板较低,需注意输注血小板及预防感染。 (3)造血干细胞移植 对于年龄小于45岁,尤其是小于25岁的年青急性再障病人。如有HLA匹配的相关供髓者,应积极争取做干细胞移植。做前应尽量避免输血,必须输血时,血制品要经过20~40Gy(2000~4000rad)照射,输血次数要少于20次。
(4)中医中药:多用补肾中药,再根据出血发热而加减。五期疗法创始人认为,骨髓移植、脾切除等只能控制和维持再障的病情,而不能根治;血细胞的生成主要是依靠五脏六腑吸收食物的精华而生成;中医药可以减少和代替激素及输血,最终治愈再障。
(5)造血细胞生长因子 粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF),150~300μg/d,皮下注射,每天1~2次。长期使用(6个月以上),可望得到造血功能恢复,常见副作用有发热,皮疹,少见有骨痛,恶心,水肿。如血红蛋白上升,需及时补充铁剂。
(6)改善骨髓微环境药物:此类药物可能通过兴奋神经、调节骨髓血流,改善骨髓微环境而发挥作用,常用于慢性再障。如一叶秋碱 8~24mg/d,肌内注射,6月以上,副作用有手足麻木,肌肉轻度震颤。硝酸士的宁 2~6mg/周,肌内注射,20天为一疗程,休息数日,再开始用药, 或每周肌注5天,休息2天,周而复始。注射剂量为每天1、2、3、3、4mg逐日增加剂量。疗程1月至16月。有肝肾功能不全、高血压、癫痫、甲状腺功能亢进症病史者忌用。
(7)脾切除:用于慢性再障,有效率50%左右。部分患者切脾后血象改善不多,但术后出血症状减轻或消失。手术适应证:髂骨骨髓增生活跃,红系增生活跃,网织红细胞>2%;出血较重,各种内科治疗方法失败且危及生命时,手术的死亡率<4%。
(8)联合用药:应用不同作用机制的药物,能产生协同作用,不但可相应减少一些药物剂量,减轻毒副作用,而且有助于提高疗效。急性再障常见的联合方法有ALG/ATG(通常合并使用常规剂量甲泼尼龙)加环孢素A加雄激素,或ALG/ATG加环孢素A加造血细胞生长因子。对慢性再障,多采用环孢素A加雄激素或SSLP方案(康力龙6~12mg/d;一叶秋碱8~16mg/d,肌肉注射;左旋咪唑150mg/d,每周连服3天;强的松30mg/d,服4天停3天;连续应用6个月以上)。
其他治疗
微量元素
氯化钴
钴能抑制细胞酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。80~120mg/d,3月以上。
左旋咪唑
可能通过增强辅助T细胞功能,调节细胞免疫。50mg 每天3次,每周服3天,共2月~2年。
肾上腺皮质激素
有助止血作用,可使出血减少,但对内脏出血无效。泼尼松 20~30mg/d,疗程数月。
疗效标准
国内疗效标准
(1)基本治愈:贫血和出血症状消失。血红蛋白男达120g/L、女达100g/L,白细胞达4×109/L,血小板达80×109/L,随访1年以上未复发。
(2)缓解:贫血和出血症状消失,血红蛋白男达120g/L、女达100g/L,白细胞达3.5×109/L左右,血小板也有一定程度增加,随访3个月病情稳定或继续进步。
(3)明显进步:贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。
判定以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血。
(4)无效:经充分治疗后,症状、血象未达明显进步。
国外疗效标准
1976年Camitta制定的标准:
(1)完全缓解:所有血细胞恢复正常水平。
(2)部分缓解:患者不须输血,血象有改善,血象和骨髓象均不符合重型再障诊断标准。
预后评估
再障的预后依分型、骨髓衰竭程度、病人年龄及治疗早晚而定。重型再障近年来已有多种治疗方法,总的效果还不够满意,约1/3~1/2病人于数月至1年内死亡。死亡原因主要为感染和出血,尤其是脑出血。慢性再障治疗后约有80%的病人病情缓解,但仍有不少病人病情迁延不愈,少数病人能完全恢复。
本信息只供参考,不做任何建议、推荐或指引,不能做为任何的诊断及医疗的依据。如果您有健康问题请到医院专家门诊就诊或与您的医生联系。
再生障碍性贫血的饮食疗法
1、葱烧海参:水发海参500克,清汤250克,油菜心2棵,料酒9克,湿玉米淀粉9克,熟猪油45克,葱120克,酱油、味精、食盐各适量。将水发海参洗净,用开水氽一下,用熟猪油将葱段炸黄,制成葱油;海参下锅,加入清汤100克和酱油、味精、食盐、料酒,用微火炖烂。将海参捞出,放入大盘内,原汤不用。将菜心码放在海参上。锅内放清汤150克,再加酱油、味精、食盐、料酒等调料,用湿玉米淀粉勾芡,浇在海参、菜心上,淋上葱油即成。佐餐食。滋肺补肾,益精壮阳。适用于肺阴虚所致的干咳、咯血;肾阴虚所致的阳痿、遗精;血虚所致的再生障碍性贫血及糖尿病等。
2、补髓汤:鳖1只,猪骨髓200克,生姜、葱、胡椒粉、味精各适量。将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头爪;将猪骨髓洗净待用。将鳖肉放入铝锅内,加生姜、葱和胡椒粉,用武火烧沸,再用文火将鳖鱼煮熟,然后放入猪骨髓,煮熟加味精即成。吃肉,喝汤,亦可佐餐食用。滋阴补肾,填精补髓。适用于肾阴虚、头昏目眩、腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症。
3、海参散:海参250克切片,焙干研末。日服3次,每服9克。适用于再生障碍性贫血之头晕、腰酸、足软者。
4、花生衣汤:花生衣10克,水煎服。日服3次。适用于再生障碍性贫血之出血者。
5、二味糯米粥:荠菜花、血糯米(或粳米)各50克,藕粉30克(或鲜藕150克),加水1000毫升,文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服,宜凉服。用治再生障碍性贫血之各种出血者。
❺ 再生障碍性贫血的病因、临床表现与诊断治疗方法有哪些
再生障碍性贫血(简称再障),是由多种原因和不同机制引起骨髓造血功能衰竭,导致全血细胞生成减少的一种综合病证。再障的发病机理较复杂,至今尚未完全明了,近年来国内外进行了大量研究,认为本病的发病与造血干细胞受损,造血微环境缺陷,以及免疫介导因素有关。我国将再障分为:①急性型(又称重型再障-Ⅰ型);②慢性型;③重型(再障-Ⅱ型)。
中医认为本病属中医学“虚劳”、“血证”、“亡血”之范畴。是虚证,病在脾、肾。小儿再障临床表现多为气血两虚,尤以脾气虚较为突出。
一、病因病机再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少,导致骨髓造血功能衰竭的综合征。
现在认为本病可能不是一个独立疾病,而是代表一组综合征。
(1)原发性再生障碍性贫血发病原因不明,目前推测可能与缺乏造血干细胞和自身免疫有关。国内大多数病例属原发性,约占本组疾病中的52%~88%。
(2)临床上能查出致病因素者,称为继发性再生障碍性贫血。
能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素。
①化学因素:如苯、有机砷、抗肿瘤药物、抗生素(氯霉素)、抗甲状腺药(甲巯咪唑)、抗癫痫药(三甲双酮)、抗风湿药(保泰松)、磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪等。
②物理因素:各种电离辐射如X线、放射性核素等。放射性损害与接触电离辐射的剂量有关。
③感染因素:严重的细菌感染(如粟粒性结核、伤寒、白喉等)、寄生虫(黑热病、严重晚期血吸虫病等)、病毒感染(如病毒性肝炎等)。
二、临床表现与诊断
1.主要表现再生障碍性贫血主要表现为贫血、出血、感染及发热,但病情的严重程度有很大区别。
(1)急性型①多发病急,进展迅速。
②贫血多较严重,常进行性加重,虽经大量输血,往往也不能改善。
③发热,半数病人体温在38℃以上,每次发热的持续时间也较长。
④出血,均有体表及内脏出血,体表出血表现为皮肤出血点及大片瘀斑,口腔黏膜有小血肿,此外,有鼻衄,牙龈出血,眼结合膜出血点。内脏出血常见为呕吐、便血、尿血,咯血虽可发生但少见。
⑤感染,常发生败血症,感染难控制。
⑥皮肤苍白,有出血点,大片瘀斑和血肿,四肢及躯干均可见。
⑦球结膜出血多见,眼底可有视网膜出血,鼻出血反复填塞止血导致鼻黏膜出现糜烂面并继发感染。
⑧肝、脾、淋巴结一般不大,个别病人,肝在肋下可及。
⑨心率增快,可出现贫血性心血管杂音。
(2)慢性型①起病和进展缓慢,病程长。
②贫血,多不十分严重,经输血可改善,血红蛋白可升高,但短时间后又下降。
③发热,可有发热,以中度发热多见,每次发热时间短。
④较少合并感染,如有感染,以上呼吸道感染及难以发现的感染灶最为常见,感染较急性型者易控制。
⑤出血,较轻,以表浅出血为主,内脏出血少见。
⑥皮肤苍白,皮下出血以散在的小出血点为主,四肢、躯干均可见。
⑦眼、鼻腔、口腔可有黏膜出血,较易止血,眼底视网膜也可有点状或片状出血。
⑧晚期病人有心脏扩大、心率增快,大部分病人可出现贫血性心血管杂音。
⑨少数病例可有轻度肝大,脾及淋巴结无肿大。
(3)重型(再障-Ⅱ型):慢性再障在病程中病情恶化,其临床表现与急性型相同。
2.诊断再生障碍性贫血根据其临床发病情况、病程、病情、严重程度、血常规、骨髓象和转归等分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。
(1)急性再生障碍性贫血多见于儿童。起病急,多数有明确的发病日期。起病前常有明确的诱因。来诊时表现为严重的出血与感染。起病时贫血不明显,但随着病程的延长出现进行性贫血;起病原因为感染,发热占绝大多数;出血均为皮肤和黏膜,表现为皮肤出血点、大片瘀斑、口腔血泡、齿龈出血、眼底出血等,约半数患者可出现颅内出血,预后不佳。
(2)慢性再生障碍性贫血成人多于儿童。起病缓慢,多以贫血发病。贫血呈慢性过程。合并感染者较少;以皮肤出血点多见,预后较好。
(3)再生障碍性贫血的实验室检查特点有下面几方面。
①血常规:呈全血细胞减少,贫血为正细胞正色素性。急性再生障碍贫血血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞计数<0.01,绝对值<15×109/L;中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;血小板数<20×109/L。慢性再生障碍贫血、血红蛋白和红细胞平行下降,多为中度贫血;网织红细胞计数>0.01,但绝对值低于正常值;白细胞明显减少,淋巴细胞比例上升。
②骨髓象:特点为造血细胞减少,脂肪增多。粒红两系细胞均减少,淋巴细胞相对增多;细胞形态大致正常;巨核细胞明显减少。
骨髓活检其病理改变为红髓脂肪病变,其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。
③其他:造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少;免疫功能检测淋巴细胞值降低;T细胞量减少等。
三、辨证施治
1.肾阴虚型
【辨证】心悸气短,周身乏力,面色苍白无华,唇淡。伴有低热,足心热,盗汗,口渴思饮,出血明显,便结,脉细稍数。舌质淡,舌苔薄,或有舌尖红等。
【施治】滋阴补肾。
【方药】归芍地黄汤加减:生地12g,当归、白芍、枸杞子、地骨皮各10g,知母、人参、丹皮各6g,甘草3g。
【加减】阴虚重者,可再选加玄参、黄精、龟版胶、鳖甲、天门冬等。
2.肾阳虚型
【辨证】心悸气短,周身乏力,面色苍白无华,唇淡。伴有怕冷喜暖、手足冷凉,腰酸,夜尿频,大便稀溏,面浮肢肿,多无出血,既有亦轻,脉细无力。舌体胖嫩,舌质淡,舌苔薄白。
【施治】补肾助阳。
【方药】十四味建中汤加减:当归、白芍、白术、甘草9g,人参3g,麦冬、川芎、肉桂、附子、肉苁蓉、半夏、黄芪、茯苓、熟地各10g。
【加减】阳虚重者,可选加仙灵脾、仙茅、补骨脂、菟丝子、海马、鹿角制剂(如鹿茸、鹿角胶、鹿角霜)、巴戟天、锁阳等。
3.肾阴阳两虚型
【辨证】既有阴虚,又有阳虚,证候错综复杂,或阴阳两虚症状均不明显。
【施治】滋阴助阳。
【方药】右归饮加减:熟地、黄芪各20g,炒白术、山药、枸杞子、杜仲各10g,肉桂、附子(先煎)各3g。
【加减】病情重者,可增加龟版胶等补肾阴及仙灵脾等补肾阳药。
四、辅助治疗
1.成药方银翘散、普济消毒饮、锡类散、养阴生肌散。
2.验方
(1)鹿茸40g,入黄酒2000g,浸1周后,每日100ml,分2~3口服;20日后,每日50ml,早、晚分服,服完为止。
(2)鲜藕节120g,鲜茅根120g。把藕洗净、切薄片,茅根淘净、切碎,同入锅,加水适量。把锅放于武火上烧沸,用文火熬30分钟,稍放凉,装入罐中即成。不拘时,当茶喝。
(3)阿胶30g,黄酒、赤砂糖适量。把阿胶、黄酒放入锅中,加水适量,放火上炖融化后,调入赤砂糖。每日2次分服。7日为1个疗程。
(4)鲜白茅根不拘多少。把白茅根洗净泥沙,用干净布包好,绞成汁液,再冲入少量的冰糖水和匀饮服。每次10~20ml,每日2次。
五、调护
(1)再生障碍性贫血病人应尽量避免与可能引起骨髓损害或骨髓抑制的化学物品、放射性物质和药物接触。
(2)饮食方面应注意营养,少食辛辣助热食物,以避免血管扩张引起出血。
(3)病重者则须卧床休息,病轻者亦需要注意休息,同时要有适当的室内外活动。
(4)应重视个人和周围环境的卫生。
(5)注意口腔卫生,饭后、睡前须漱口,宜用软牙刷刷牙,防止牙龈损伤出血。
(6)保持皮肤清洁,洗澡时擦洗皮肤不宜过重,以免引起皮下出血。
(7)预防感冒及其他感染,不去人多的场所,以免交叉感染。
(8)秋、冬季节气候干燥,可用甘油类润滑剂涂鼻,以防鼻出血。根据病情轻重、缓急而选择适宜的运动。
❻ 如何检查再生障碍性贫血
必须在正规医院的血液科(或血液医院)做骨穿检查才可以确认是否有再障可能。
常规血液检查只能观察是否为全血细胞降低。
如果您的血小板低(小于10万),建议您尽快进行检查。
❼ 再生障碍性贫血应该做哪些检查
一)血象 呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显着减少。少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb 30~60g/L)为主,多为正细胞正色素性贫血,少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少,急性再障网织红细胞比例小于1%。中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少,其中中性粒细胞减少尤明显,急性再障均低于0.5×109/L。血小板不仅数量少,而且形态较小,可致出血时延长,血管脆性增加,血块回缩不良。急性再障血小板常低于10×109/L。 (二)骨髓象 急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。 (三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描 由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。 (四)其他检查 造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。 1.骨髓超微结构 慢性再障红系显示明显病态造血,幼稚红细胞膜呈菊花样改变,细胞质有较多空泡,核膜间腔扩张,异形红细胞明显增多占90%左右,上述改变在急性再障少见。 2.造血祖细胞培养 粒、单核系祖细胞(CFU-GM)、红系祖细胞(BFU-E、CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少。急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少,慢性再障半数正常,半数减少。中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常,致骨髓及外周血N-ALP显着增高,病情改善后N-ALP可恢复正常。 3.造血生长因子(HGF) 急性再障无明显增高。慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加,患者尿及血浆红细胞生成素水平显着增高,可达正常的500~1000倍。铁代谢,血清铁结合蛋白饱和度增加,血浆59Fe清除时间延长,骨髓对59Fe摄入减少,红系转铁蛋白摄入量低于正常。铁掺入循环红细胞量也减少,患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200~250mg)故铁摄入量增加,而排铁无相应增加,24h尿铁仅1mg,致血清铁、骨髓细胞内外铁、肝脾等脏器储存铁均增加。 4.红细胞内游离原卟啉(FEP) 急性再障因骨髓严重受损,红细胞内游离原卟啉利用较少,可轻度增高。慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。 5.红细胞膜变异 红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少,带5及4.1蛋白明显增多。与红细胞膜的完整性与变形性有关。 6.红细胞生存期及其破坏部位 用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间,缩短者占61%,脾定位指数增高者占48%,脾死亡指数增高者占26%。对选择脾切除和估计疗效有重要意义。 7.免疫功能 急性再障SK-SD及OT试验反应均显着减低,慢性再障轻度减低。急性再障T细胞绝对值明显减低,早期及成熟B细胞数明显减低,淋巴细胞对ConA刺激转化率减低,对PHA转化反应偏低,3H-TdR掺入明显减低。说明急性再障T及B细胞都严重受累,提示全能造血干细胞受损。慢性再障T细胞数正常,早期及成熟B细胞数减低,淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高,3H-TdR掺入轻度减低。说明慢性再障主要是B细胞受累,损害主要在髓系祖细胞阶段